https://my.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/ # 知らないままでいいの？ケツユウビョウのあれこれ Ver.6 〜施設での不安をこれで解消！〜 ## 表紙 ![表紙の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000001.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 Ver.６ ## ![の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000002.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 ## 中表紙 ![中表紙の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000003.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 知っておいた方がいいよ！ケツユウビョウのあれこれVer.６～施設での不安をこれで解消！～ ## 目次 ![目次の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000004.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 もくじQ1.血友病ってどんな病気？・・・・・・・・・・・・2Q2.どうして血友病になるの？・・・・・・・・・・・3Q3.どんな出血症状があるの？・・・・・・・・・・・4Q4.出血で死なないの？・・・・・・・・・・・・・・5Q5.どんな治療をするの？・・・・・・・・・・・・・6Q6.他にどんな病気を持っていることが多い？・・・・7Q7.日常生活で気をつけることは？・・・・・・・・・8Q8.介護のときに気をつけることは？・・・・・・・・9Q9.出血があったらどうしたらよいの？・・・・・・10Q10.薬は手に入るの？・・・・・・・・・・・・・・11Q11.その他どんな問題を抱えている人が多い？・・・13Q12.うちには血友病の専門医がいないけど…？・・・15Q13.うちは包括請求なのだけれど…？・・・・・・・16Q14.うちには注射はないけれど…？・・・・・・・・19Q15.うちでは注射は打てないけれど…？・・・・・・20Q16何かあっても責任は持てないけれど…？・・・・21Q17.関節の曲げ伸ばしが難しい患者さんの対応は…？23Q18.抗血栓薬・抗凝固薬を内服しているのですが…？24Q19.肝臓が悪い患者さんですけど…？・・・・・・・25Q20.HIV感染があるみたいですけど…？・・・・・・・26Q21.透析が必要な患者さんですけど…？・・・・・・27患者さんからのメッセージ・・・・・・・・・・・・・28 ## はじめに ![はじめにの画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000005.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 ケツユウビョウに興味を持ってくれたあなたへはじめまして、こんにちは。この本を開いていただきありがとうございます。本を開いた理由としては、「ケツユウビョウってなんだ？」「ケツユウビョウって聞いたことあるけど実際よく知らないなぁ」など興味が少しある方とお見受けします。さて、ケツユウビョウは血友病と書きます。知っていましたか？昔は若いうちに出血して亡くなってしまう方が多かったため、専門病院以外では滅多に遭遇しない病気でした。しかし、治療の進歩に伴い寿命が格段に延び、今や一般成人の平均寿命とほぼ変わらない時代がやってきています。それに伴って多くの人が悩まされている生活習慣病にもかかるようになり、最期を迎えるときも同じような形になってきています。今からは専門病院がずっと診る時代ではなく、非専門病院での診る時代・施設で看る時代がやってきているということです。「ということで患者さんをお願いします！」といきなり言われてもなかなか難しいというのはわかっているので、まずこの本で血友病のこと、主にそんなに怖がるような病気ではないということを理解していただければと思っています。まだまだ血友病のことを知らないという方々が大勢いる中で、先んじてこの本を読み終えたときのあなたは、血友病分野において他の医療従事者より２～３歩先を進んでおり、周りからは頼もしい存在になっていることでしょう。さぁ、実際に血友病患者さんの看護・介護に携わることになっても慌てずに済むよう、今のうちに知識を蓄えておきましょう。編集者代表広島大学病院輸血部山﨑尚也 ## 血友病の基礎知識編 ![血友病の基礎知識編の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000006.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 血友病の基礎知識編※前作のイラストを基に、ChatGPTに再描画させました。まずまずの出来映えです。1 ## Q1. 血友病ってどんな病気？ ![Q1. 血友病ってどんな病気？の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000007.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 Q1.血友病ってどんな病気？活性化した凝固因子血小板血栓赤血球凝固因子血小板血管壁（血管内皮細胞）�人間は血管壁に傷がつくことで出血します。�血友病は血小板は正常なので一旦止血しますが、より頑丈な血栓とするのに重要な凝固因子が足りない疾患です。出血が止まらないのではなく、出血したら止まりにくい，止血に時間がかかる疾患と言えます。凝固第Ⅷ（８）因子が足りない＝血友病A凝固第Ⅸ（９）因子が足りない＝血友病Bまめ知識①血友病の重症度分類について（凝固因子活性が）＜１％重症１～＜５％中等症≧５≧％軽症※重症になるほど出血頻度は多くなります。軽症では日常生活で出血が目立つことはほとんどありません。まめ知識②凝固因子について凝固因子は１～１３まで１２種類あります（６番目は欠番）。2 ## Q2. どうして血友病になるの？ ![Q2. どうして血友病になるの？の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000008.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 Q2.どうして血友病になるの？可能性の高い血友病の遺伝形式３パターン①血友病男性と正常女性②正常男性と保因者女性③血友病男性と保因者女性�７０％は遺伝です。（X連鎖性潜性遺伝です。）�でも３０％は突然変異です。ＹⅩⅩⅩⅩＹⅩＹⅩⅩⅩⅩ（血友病男性）（正常女性）正常男性保因者女性保因者女性正常男性①ⅩＹⅩⅩⅩＹⅩＹⅩⅩⅩⅩ（正常男性）（保因者女性）血友病男性保因者女性正常女性正常男性②ⅩＹⅩⅩⅩＹⅩＹⅩⅩⅩⅩ（血友病男性）（保因者女性）血友病男性保因者女性正常男性血友病女性③Ⅹ：遺伝子異常のあるⅩ染色体Ⅹ：正常なⅩ染色体Ｙ：正常なＹ染色体X連鎖性潜性遺伝のしくみ※保因者とは、血友病遺伝子を持っている女性のことです。まめ知識③血友病患者の人数について血友病B血友病A１２９６５８２０男性４９１３１女性１３４５５９５６総数＜令和６年度血液凝固異常症全国調査より＞（人）3 ## Q3. どんな出血症状があるの？ ![Q3. どんな出血症状があるの？の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000009.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 Q3.どんな出血症状があるの？�むやみやたらに出血はしません。※鼻血やすり傷などの出血に関しては血友病でない人と大差なく、対応に関しても通常通りの対応で全く問題ありません。�深部出血が特徴的です。深部出血って何？目に見える形で体の表面に血が出てくるのではなく、目に見えない形で体の中に血が出ること。深部出血の種類としては、関節内出血や筋肉内出血、消化管出血や頭蓋内出血などがあります。まめ知識④深部出血の割合について関節内出血・・・ほとんどの人が経験あり。＜平成25年度血液凝固異常症全国調査より＞筋肉内出血・・・１０～２５％＜SørensenB,BensonGMetal.Managementofmusclehaematomasinpatientswithseverehaemophiliainanevidence-poorworld.Haemophilia.2012Jul;18(4):598-606.より＞消化管出血・・・２５％＜ForbesCD,BarrRDetal.Gastrointestinalbleedinginhaemophilia.QJMed1973;42:503–11.より＞（※各出血とも定期補充療法をしていない人を含んでいます。定期補充療法については、まめ知識⑥参照。）4 ## Q4. 出血で死なないの？ ![Q4. 出血で死なないの？の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000010.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 Q4.出血で死なないの？�血友病の死亡原因はほぼ出血によるものと思われがちですが、そうではありません。1977年～1999年における血友病患者の死亡原因疾患悪性新生物（癌）頭蓋内出血それ以外の出血心筋梗塞肝疾患（肝炎など）呼吸器疾患（肺炎以外）肺炎消化器系疾患脳梗塞割合（％）２１１５１５１３６４３２１Mortalityrates,lifeexpectancy,andcausesofdeathinpeoplewithhemophiliaAorBintheUnitedKingdomwhowerenotinfectedwithHIV.より一部抜粋・改変※定期的に凝固因子製剤を輸注をしている現在では、出血による死亡は上記より激減しています。血をサラサラにする薬（アスピリン、ワルファリンなど）を内服中の方と出血の程度は同等と考えてよいでしょう。まめ知識⑤止血能異常はないが出血死した割合について大動脈瘤および解離・・・１．３％（２０，０２５人）出血性脳血管疾患・・・２．８％（４３，８７７人）交通事故死・・・０．２％（３，５６８人）本邦の２０２３年度死亡者数１，５７５，９３６人における割合（厚生労働省令和５年人口動態統計月報年計（概数）の概況より）5 ## Q5. どんな治療をするの？ ![Q5. どんな治療をするの？の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000011.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 Q5.どんな治療をするの？�凝固因子が足りないだけの病気なので、それを補充すればよいだけです。�補充すれば健常人と同じ止血能が発揮できるため、出血のリスクは大きく減少します。�定期的に補充をしていれば、以前は出血の危険が高くて避けていたサッカーや野球、バスケットボールなどのスポーツへの参加も可能な時代となりました。血友病A血友病BファイバノボセブンHIシリンジバイクロットノバクトMベネフィクスオルプロリクスクロスエイトMCイデルビオンエイフスチラノボエイトイロクテイトコバールトリイヌーイックアドベイト静注用キットアディノベイト静注用キットレフィキシアヘムライブラジビイクリスマシンMイスパロクトアレモオルツビーオヒムペブジまめ知識⑥凝固因子製剤の投与方法について＜オンデマンド療法＞出血かも？といった時に速やかに投与する方法。決まった量を投与しても止血が得られない場合は専門医に連絡。＜出血予防療法（定期補充療法）＞出血させないために定期的（週１～３回）に決まった量を投与する方法。6 ## Q6. 他にどんな病気を持っていることが多い？ ![Q6. 他にどんな病気を持っていることが多い？の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000012.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 Q6.他にどんな病気を持っていることが多い？�止血しづらい病気があるだけで、生活習慣病や他の病気になりやすいということはなく、一緒と考えてよいです。※高血圧の有病率が高く、高脂血症の有病率は低いとする論文はありますが、各国の食文化の違いからまとまった見解が得られていません。�非加熱の凝固因子製剤が使用されていた時代に、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）やC型肝炎ウイルス（HCV）に感染してしまった人がいらっしゃいます。※現在は技術の向上により加熱処理やウイルス除去フィルターの使用、遺伝子組み換え製剤の登場により、ウイルス感染を来たすことはなくなっています。まめ知識⑦本邦の生活習慣病の有病率について7高血圧症※1脂質異常症※1糖尿病※1骨粗鬆症※2男性１９．３％１１．４％１１．４％１２．４％女性１５．５％２０．８％６．４％２６．５％※120歳以上における有病率※240歳以上における有病率高血圧症・脂質異常症・糖尿病：＜厚生労働省「令和５年国民健康・栄養調査」より＞骨粗鬆症：＜骨粗鬆症の予防と治療ガイドライン2015年版より）＞ ## Q7. 日常生活で気をつけることは？ ![Q7. 日常生活で気をつけることは？の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000013.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 Q7.日常生活で気をつけることは？�凝固因子製剤を定期的に投与していれば、日常生活で特に気を付けることはありません。�強いて言うならば頭を強打しないことくらいです。（※もしも頭を強打した場合は担当医や専門医にご連絡を）�他は一般的に言われていることと同じで、栄養バランスのとれた食事、適度な運動、うがい・手洗い、転倒しないように気を付けるなどです。気を付けることはみんなと同じ！！まめ知識⑧オンデマンド療法のタイミングについて出血している所見として腫脹・熱感・疼痛がありますが、他覚的にそれが認められるのは出血後しばらくしてからです。出血早期のタイミングで凝固因子製剤の投与を行うには、患者自身が‘違和感’を訴えた時ですので、日々のコミュニケーションをしっかりしておきましょう。8 ## Q8. 介護のときに気をつけることは？ ![Q8. 介護のときに気をつけることは？の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000014.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 Q8.介護のときに気をつけることは？�血友病性関節症がある場合は、関節変形のために可動域が狭くなっています。無理矢理に曲げたり伸ばしたりするのは避けましょう。（※痛がる程曲げ伸ばしをすると関節内出血を可能性があります）�出血するのが怖いからといって見守るだけにする必要は全くありません。定期輸注を行っていれば日常生活を送る程度では出血しません。�具体的にどう対応すればよいかですが、関節リウマチ患者さんや変形性関節症患者さんと同じように愛護的に接することで出血することはないです。しっかりと運動して筋力を維持しよう！まめ知識⑨血友病性関節症について一言で言えば変形性関節症です。その原因が繰り返す出血により発症⇒⇒したというだけです⇒（出血⇒滑膜増殖⇒軟骨破壊⇒可動域減少）。他関節よりは出血しやすいですが、過剰に怖がる必要はありません。定期補充していればほとんど出血しません。滑膜関節包関節液軟骨9 ## Q9. 出血があったらどうしたらよいの？ ![Q9. 出血があったらどうしたらよいの？の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000015.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 Q9.出血があったらどうしたらよいの？�鼻血やすり傷・切り傷からの目に見える出血に対しては、普通の人と同じように圧迫することで止血出来ます！！�血友病に特有の深部出血は、皮膚表面の見た目ではわかりづらく、見た目でわかる様になってからの対応では遅いことがあります。患者が‘違和感’を訴えた場合、速やかに凝固因子製剤を投与しましょう。そうすれば止血が得られ、さらに悪化することはないでしょう。（※もしも悪化するようであれば専門医にご連絡を）�深部出血時の凝固因子製剤投与量は、紹介状などで主治医から指示があり、その通りに投与すれば大丈夫です。わからないことがあれば気軽に連絡してください。鼻血や切り傷などの目に見える出血は、圧迫することで止血できます！まめ知識⑩深部出血の特徴について深部出血は関節内出血・筋肉内出血などのことを言い、下記の３兆候を示すと言われています。熱感腫脹疼痛※でも一番重要なのは患者の違和感の訴え！10 ## Q10. 薬は手に入るの？ ![Q10. 薬は手に入るの？の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000016.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 Q10.薬は手に入るの？�なかなか巡り会わない疾患なだけに、凝固因子製剤が病院薬剤部の在庫になかったり、近くの薬局になかったりということは多々あります。�しかし、凝固因子製剤を取り扱っている製薬会社に連絡することで、製剤の手配などスムーズ＆スピーディに対応していただけます。まめ知識⑪凝固因子製剤の連絡先についてKMバイオロジクス社TEL：0120-345-724バイクロットコンファクトFノバクトMエイフスチライデルビオンCSLベーリング社TEL：0120-534-587イロクテイトオルツビーオオルプロリクスサノフィ社TEL：0120-109-905アドベイト静注用キットアディノベイト静注用キットファイバ武田薬品工業社TEL：0120-566-58711 ## ![の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000017.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 ノボノルディスクファーマ社TEL：0120-180-363ノボエイトノボセブンHIシリンジヘムライブラ中外製薬社TEL：0120-189-706バイエル薬品社TEL：0120-106-398コバールトリイベネフィクスファイザー社TEL：0120-664-467（医療関係者・特約店の方）TEL：0120-965-485（患者さん・一般の方）受付時間は9:00〜17:00または17：30（土・日・祝日・休業日を除く）です。ジビイレフィキシア日本血液製剤機構TEL：0120-853-560クロスエイトMCコンコエイトｰHTコンファクトFノバクトMヌーイック藤本製薬社TEL：0120-225-591イスパロクトバイクロットアレモどんな些細なことでも連絡して構いません。積極的にわからないことは聞いておきましょう。ヒムペプジ12 ## Q11. その他どんな問題を抱えている人が多い？ ![Q11. その他どんな問題を抱えている人が多い？の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000018.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 Q11.その他どんな問題を抱えている人が多い？�頭蓋内出血を来して麻痺を認めている方がいます。⇒血友病ではない方と同様の対応で大丈夫です。�血友病性関節症が進行し、疼痛緩和や可動域改善のために膝や股関節を人工関節に変えている方がいます。⇒人工関節に対する特別な対応はありません。関節内出血する可能性はあるので、違和感がある＝出血と捉えて凝固因子製剤を投与してください。違和感あるときは言ってくださいね。はい。まめ知識⑫頭蓋内出血の割合やHIV感染者数について13○定期輸注をしている血友病患者の頭蓋内出血率血友病A1.97％／血友病B1.83％＜WitmerC1,PresleyR,KulkarniR,etal.AssociationsbetweenintracranialhaemorrhageandprescribedprophylaxisinalargecohortofhaemophiliapatientsintheUnitedStates.BrJHaematol152:211-216,2011.＞○本邦の血友病患者でHIV感染を合併している人数血友病A：525人／血友病B：154人＜令和６年度血液凝固異常症全国調査より＞ ## 血友病患者さんの受け入れにあたって ![血友病患者さんの受け入れにあたっての画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000019.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 血友病患者さんの受け入れにあたって※前作のイラストを基に、ChatGPTに再描画させました。おしい。齊藤先生に眼鏡はいらないの…。14 ## Q12. うちには血友病の専門医がいないけど…？ ![Q12. うちには血友病の専門医がいないけど…？の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000020.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 Q12.うちには血友病の専門医がいないけど…？�血友病診療の経験豊富な医師はそう多くはありません。�しかし、血友病診療の経験豊富な医師たちが作成した治療指針（ガイドライン）があり、それを元に現場の医師が血友病診療にあたることが可能です。�それに加え、病院や施設で血友病患者のことで心配事が生じたとしても、専門病院の医師といつでも電話相談が出来るように体制づくりをしているため、万が一があった時でも安心してください。まめ知識⑬自信を持って血友病診療が出来る医師について血友病患者さんが旅行先などでトラブルに見舞われ、急な対応が必要となることもあります。出発前に予め下記のサイトで血友病診療の経験豊富な医師をチェックしておきましょう。〇ヘモフィリアねっとhttp://hemophilia-japan.org/contents/knowledge/2-1-1-3.html〇ヘモフィリアステーションhttps://www.hemophilia-st.jp/info/facility/15 ## Q13. うちは包括請求なのだけれど…？ ![Q13. うちは包括請求なのだけれど…？の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000021.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 Q13.うちは包括請求なのだけれど…？�確かに血友病治療に用いる凝固因子製剤は高いです。�しかし、平成22年改定時に『血友病等に使用する血液凝固因子製剤』に関しては包括範囲から除外され、出来高で算定することとなっており、専門医の指示通り凝固因子製剤を処方しても莫大な病院負担が生じることはありません。まめ知識⑭凝固因子製剤の価格についてバイクロット1.5mg268,272円コンファクトF250単位34,938円500単位34,938円1000単位65,228円エイフスチラ1250単位121,584円1500単位142,005円1000単位177,898円1500単位106,528円2000単位144,516円2500単位176,238円3000単位207,404円イロクテイト1250単位120,701円1500単位137,833円1750単位160,968円1000単位173,824円1500単位107,850円2000単位142,310円3000単位210,622円4000単位289,378円オルツビーオ1250単位149,543円1500単位199,085円1000単位1198,171円2000単位396,341円3000単位594,512円4000単位792,683円ノバクトM500単位42,538円1000単位46,213円2000単位63,694円KMﾊﾞｲｵﾛｼﾞｸｽ社/日本血液製剤機構イデルビオン1250単位189,117円1500単位175,908円1000単位343,931円2000単位670,739円3500単位1,183,021円CSLベーリング社オルプロリクス1250単位150,288円500単位103,583円1000単位212,839円2000単位403,503円3000単位627,346円4000単位778,393円サノフィ社16 ## ![の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000022.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 まめ知識⑭凝固因子製剤の価格について（続き）ヘムライブラ12mg1,131,539円30mg1,294,927円60mg1,543,226円90mg1,776,517円105mg889,496円150mg1,217,985円中外製薬社アドベイト静注用キット1250単位115,180円1500単位130,854円1000単位155,651円1500単位83,305円2000単位98,834円3000単位138,720円アレモ60mg1,844,727円150mg1,893,013円ノボエイト1250単位112,040円500単位127,129円1000単位162,012円1500単位168,383円2000単位199,009円3000単位144,307円イスパロクト500単位160,800円1000単位124,632円1500単位178,508円2000単位230,339円3000単位305,201円ノボセブンHIシリンジ1mg182,739円2mg157,343円5mg398,849円レフィキシアアディノベイト静注用キット1250単位128,105円1500単位155,451円1000単位101,465円1500単位147,736円2000単位173,724円3000単位261,956円500単位1216,190円1000単位1427,565円2000単位845,605円ノボノルディスクファーマ社ファイバ1000単位190,142円武田薬品工業社17 ## ![の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000023.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 まめ知識⑭凝固因子製剤の価格について（続き）クロスエイトMC1250単位118,226円1500単位134,938円1000単位165,228円2000単位120,669円3000単位172,932円コバールトリイ1250単位120,982円500単位146,645円1000単位175,382円2000単位138,752円3000単位197,161円ヌーイック1250単位122,543円1500単位141,865円1000単位177,750円2000単位144,395円2500単位176,210円3000単位207,370円4000単位268,164円藤本製薬社コンコエイトｰHT11500単位134,938円日本血液製剤機構ジビイ1500単位161,861円1000単位1133,264円2000単位217,252円3000単位345,929円バイエル薬品社ベネフィクス1500単位142,154円1000単位173,078円2000単位153,659円3000単位182,801円薬価は、薬価基準制度に沿って決定されています。薬価が高い程、安全性や効能が高いとは限りません。患者毎にどの製剤がよいかを判断しておりますので、変更される場合は専門病院の医師にご相談ください。ヒムペブジ1150mg1883,108円ファイザー社地域担当MRの名刺をここに張り付けておくと便利です♪18 ## Q14. うちには注射はないけれど…？ ![Q14. うちには注射はないけれど…？の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000024.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 Q14.うちには注射はないけれど…？�薬品全てに使用期限が設けられているため、使用頻度の低い薬品は採用しないこと多いです。�Q10で述べたように凝固因子製剤の調達に関しては担当MRにお任せで大丈夫です。その担当MRがその凝固因子製剤の溶解操作の説明といったサポートも行っていますので初めてでも安心です。�また、現在の血友病の標準的な治療は定期輸注療法（決まった曜日に決まった量の凝固因子製剤を投与する方法）であり、不良在庫を抱えてしまうのでは？という心配もいりません。※どの凝固因子製剤にも投与に必要な注射器や針、アルコール綿が入っており、駆血帯以外は特別に用意するものはありません。まめ知識⑮凝固因子製剤の有効期間について血小板製剤のように有効期間が短く、すぐ使えないものになるという印象があるかもしれませんが、実際は２年間前後あります。保存方法に関しては冷蔵のもの、室温保存可能なものがあるので、しっかり確認しておきましょう。19 ## Q15. うちでは注射は打てないけれど…？ ![Q15. うちでは注射は打てないけれど…？の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000025.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 Q15.うちでは注射は打てないけれど…？①担当医師がいる。⑦外部の医療機関への受診ができる。②日中に必ず看護師がいる。⑧外来通院へは家族が連れて行く必要がある。③夜間も必ず看護師がいる。⑨外来通院のときにヘルパー利用ができる。④医師・看護師がいない。⑩認知症の診断や要介護認定が必要である。⑤訪問看護が利用できる。⑪長期利用が可能である。⑥医療保険が利用できる。⑫金銭面での負担が少ない。⑫⑪⑩⑨⑧⑦⑥⑤④③②①○○○△○○○△○×××グループホーム○○○×○○○××○○×特別養護老人ホーム×○×○×○○○○×××有料老人ホーム○×〇×△〇×××○○○介護老人保健施設○××△〇△〇××○○○医療療養型病院○××××××××○○○介護保険適用のある病院のベッド×○×○×○○○○×××サービス付き高齢者住宅○○×○×○○○○×××小規模多機能施設�看護師がいないから注射ができないパターンと、医療保険が利用できないから、高額である凝固因子製剤を使用できないパターンの２通りあると思います。�自己注射ができない患者であれば②③⑤のいずれかが必須条件ですし、定期輸注が必要な血友病患者であれば⑥または⑦の条件が必要となります。※家族のサポートや金銭面、出血頻度、介護度などによって選択肢が変わりますので、社会福祉士とよく相談しましょう。（※定期補充が必要な患者が利用するとした場合を表にしています。）（※一覧表の条件は目安ですので、詳細に関しては希望する施設に直接お問い合わせください。）20 ## Q16. 何かあっても責任は持てないけれど…？ ![Q16. 何かあっても責任は持てないけれど…？の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000026.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 Q16.何かあっても責任は持てないけれど…？�血友病であってもそうでなくても、一番大事なのはおかしいと思ったらすみやかに専門病院へ搬送することです。緊急対応に違いはありません。�緊急対応が必要な病気と言えば、脳卒中・脳梗塞・心筋梗塞・大動脈解離などありますが、これらが起こりやすいのは高血圧症や脂質異常症、2型糖尿病、喫煙などがある方です。これらが当てはまる方は多くいらっしゃると思いますが、重篤な合併症を起こす可能性があると不安に思ってはいないはずです。血友病だけ特別に身構える必要はありません。�基本的な緊急対応がしっかり出来ていれば、責任が生じることはもちろんありません。これはすべての病気においていえることですので、これを機に緊急対応をもう一度見直してみましょう。専門病院：病院診療科：科／担当医：あ連絡先：TELあまめ知識⑯緊急時の対応について（※血友病に限らず）釈迦に説法とは思いますが、今一度ご確認ください。意識脈呼吸吐血・下血いずれかがおかしいと思ったら救急搬送を！！21 ## さらに合併症がある血友病患者さんの受け入れにあたって… ![さらに合併症がある血友病患者さんの受け入れにあたって…の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000027.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 さらに合併症がある血友病患者さんの受け入れにあたって…※前作のイラストを基に、ChatGPTに再描画させました。悪くないんだけど、誰一人として似ていない気が…。22 ## Q17. 関節の曲げ伸ばしが難しい患者さんの対応は…？ ![Q17. 関節の曲げ伸ばしが難しい患者さんの対応は…？の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000028.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 Q17.関節の曲げ伸ばしが難しい患者さんの対応は…？�血友病性関節症による関節変形および可動域制限が出てしまっている患者さんがいます。�その関節症が起こりやすいのは足・膝・肘関節があり、足・膝であれば歩行の難しさが、肘で重症であれば顔が洗えない・食べ物が口に運べないなどが生じている場合があります。�そのような関節症がある場合の対応は、リウマチ患者さんや脳梗塞後に麻痺となった患者さんと全く同じ対応で問題ありません。定期輸注をしている限り日常動作で出血しないと考えてよいです。まめ知識⑰関節痛を感じている人の割合は？※関節痛の有無と血友病性関節症の重症度、日常生活動作の困難度合は必ずしも比例するわけではありません。令和2年度血液凝固異常症のQOLに関する研究より23 ## Q18. 抗血栓薬・抗凝固薬を内服しているのですが…？ ![Q18. 抗血栓薬・抗凝固薬を内服しているのですが…？の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000029.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 Q18.抗血栓薬・抗凝固薬を内服しているのですが…？�血友病は出血性疾患だと学んだのに抗血栓薬・抗凝固薬を内服？と思われるかもしれませんが、重症度や凝固因子製剤の定期輸注に伴い、血栓症を発症することは十分あります。�抗血栓薬・抗凝固薬の開始・調整の基準に関しては専門医に任せるしかありませんが、間違いではありませんのでご留意ください。まめ知識⑱抗血栓薬・抗凝固薬の内服基準について軽症＞30%軽症中等症重症5-30%1-＜5%＜1%CHADS2CHADS2≧≧≧2＜2≧20あり定期補充療法なしワルファリン低用量アスピリン治療なしR.E.G.Schutgensetal.Anticoagulationtherapyinhaemophilia.Hämostaseologie2013より引用＜CHADS2スコア＞危険因子点CCongestiveheartfailure（心不全）1HHypertension（高血圧）1AAge（年齢75歳以上）1DDiabetesMellitus（糖尿病）1Stroke/TIA（脳卒中/一過性脳虚血発作）S2※6点満点で、スコア3以上の脳卒中発症率は≧5%/年と高い。224 ## Q19. 肝臓が悪い患者さんですけど…？ ![Q19. 肝臓が悪い患者さんですけど…？の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000030.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 Q19.肝臓が悪い患者さんですけど…？�医原性（以前の凝固因子製剤による）のC型肝炎から肝硬変に至っている方がいらっしゃいます。その場合は、食道静脈瘤破裂などを念頭に置いておきましょう。（※各施設の急変時対応マニュアル通りで構いません）�食道静脈瘤破裂などによる吐血は、凝固因子製剤をいくら投与しても止血出来ません。すみやかに緊急内視鏡が出来る消化器内科があり、血友病診療が出来る病院に搬送するだけで、特別な対応は必要ありません。�上述のように医原性のC型肝炎罹患者もいらっしゃいます。針刺しには注意してください。（※ご存知の通り、スタンダードプリコーションで十分です）※血圧低下などで血友病診療医（主治医）がいる病院へ搬送が間に合わない場合、主治医にも連絡して下さい。搬送先の担当医師に凝固因子製剤の投与量などを電話でお伝えさせていただきます。救急車をお願いします。吐血は凝固因子製剤のみでは止血出来ないよ。まめ知識⑲針刺しで医療者が感染する確率についてHBVHCVHIV血液1ml中のウイルス量(コピー/mL)１０７-９１０５-７１０３-５針刺し1回あたりの感染確率約３０％約３％約０．３％HBV：B型肝炎ウイルスHCV：C型肝炎ウイルスHIV：ヒト免疫不全ウイルス※感染確率は低いですが、各施設の血液曝露後の対応に準じて対応してください。25 ## Q20. HIV感染があるみたいですけど…？ ![Q20. HIV感染があるみたいですけど…？の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000031.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 Q20.HIV感染があるみたいですけど…？�Q19同様、医原性のHIV感染症を認める方がいます。「薬害エイズ」という言葉を耳にしたことがあるかもしれませんが、それがまさにこの事です。�以前は有効な治療がなく死に至る病気でしたが、医療の急速な進歩により、内服にてウイルスを抑え込むことが出来るようになりました。寿命に関して現在は一般人並みに近づいています。�感染力が非常に弱いため安心していただいて構いませんが（HCVの方が感染力が高い）、Q19同様、針刺しには注意してください。（※スタンダード・プリコーション以外気を付けることはないです）内服すれば問題なし！！まめ知識⑳HIV（エイチ・アイ・ブイ）とAIDS（エイズ）について２つの言葉を混同していることが多いので要注意です。HIVAIDS（エイズ）ヒト免疫不全ウイルスのこと。感染しているだけならHIV感染症と言います。HIVに感染し、免疫不全を発症している状態。エイズ＝後天性免疫不全症候群。26 ## Q21. 透析が必要な患者さんですけど…？ ![Q21. 透析が必要な患者さんですけど…？の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000032.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 Q21.透析が必要な患者さんですけど…？�止血しづらい人にあの太い針を刺しても大丈夫？と心配されると思いますが、血管に針がしっかり刺さっている間は出血はしません。�ただし、下記の点が通常の透析患者とは異なります。○重症血友病の場合①ヘパリン等の抗凝固薬の使用が不要。②透析終了時に凝固因子製剤を投与する。（※穿刺ミスをした場合は凝固因子製剤の投与が必要です）○軽症～中等症血友病の場合①抗凝固薬使用量が少ない（ヘパリン500単位程度）。②凝固因子製剤の投与が必要。（※シャント穿刺は動脈穿刺と同じく侵襲度が高いため）まめ知識㉑腹膜透析について凝固因子は小さいため（特に第Ⅸ因子）、透析液中に大量に漏れ出してしまい、血中凝固因子活性低下による止血困難をきたした方がいるためお奨めしません。シャントに針を刺す程度では止血困難にならないこと、針を刺すことには慣れていること、透析終了時に定期輸注として凝固因子製剤が投与できるメリットがあるので、血液透析がよいと思います。27 ## 患者さんからのメッセージ ![患者さんからのメッセージの画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000033.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 患者さんからのメッセージ私は血友病Ａとして生を受け、凝固因子製剤（製剤）がなかった時期を過ごしてまいりました。高校２年生の時に製剤が出来、生まれて初めて体育の授業に参加し、クラス仲間とグランドを走った時の感動は今でも忘れられませんし、修学旅行で長崎に行ったときの写真を家族が見て喜んだことも昨日の事のように鮮明に覚えております。それほど製剤が出来たことは患者自身やその家族に与えた影響は大きかったです。また、家庭で自己注射が認められて以降は大きな出血も減り、より自分らしく生活を送ることが出来ております。残念ながら非加熱製剤の時にHIV・HCVに感染してしまいましたが、その治療を行いながら同じ境遇の仲間やＨＩＶ陽性者の支援する活動に奔走する日々を送っています。そのような活動をしているときに血友病治療やHIV・HCVのことでふと不安を感じることがありました。それは勿論、専門病院を受診できる時はありませんが、突然の頭蓋内出血や内臓出血で専門病院以外に受診することになった時や歯科治療の時、肝臓の具合や関節の具合が悪くて身の回りの事が出来ずに長期療養が必要になったとき（医療体制の変遷に伴い専門病院に長期入院が出来なくなったため）のことを考えたときでした。しかし、広島大学附属病院藤井輝久先生をはじめエイズ対策室の皆様のご尽力でこのようなパンフレットが作成されたことでその不安も幾分和らぎ、喜んでおります。そして、専門病院でない医療従事者の方々がこのパンフレットで実際の血友病治療や介護に興味を持って頂くことが出来れば、私達患者らは今後に不安を抱かず安心して生活出来るようになりますので、今後ともよろしくお願いします。「皆様のことを患者は待っています！」ということをお伝えさせていただき、患者代表のメッセージとさせていただきます。藤原良次（故人）28 ## ![の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000034.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 ## 謝辞・奥付 ![謝辞・奥付の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000035.jpg) 【ページ内のテキスト情報】 謝辞この小冊子の発行に際し、様々な方のご協力をいただきました。この場を借りて、感謝申し上げます。知らないままでいいの？ケツユウビョウのあれこれ2015年3月第1版2016年2月第2版2018年2月第3版2019年3月第4版2022年3月第5版2025年5月第6版厚生労働省エイズ対策研究事業「HIV感染症の医療体制の整備に関する研究班」「HIV感染者を含む血友病患者の高齢化に伴う新たな合併症に関する研究班」分担研究者：藤井輝久（発行者）広島県エイズ受託研究事業「中国・四国ブロックエイズ医療システム構築に関する調査研究」研究代表者：藤井輝久研究協力者：広島大学病院エイズ医療対策室山﨑尚也独立行政法人国立行政機構福山医療センター広島県東部地区エイズ治療センター・センター長齊藤誠司広島大学病院エイズ医療対策室〒734-8551広島市南区霞1-2-3Tel/Fax082-257-5351http://www.aids-chushi.or.jp非売品※無断複写・転載を禁じます。 ## 裏表紙 ![裏表紙の画像](https://img01.ebook5.net/aids-chushi/ketsuyu_arekore6/contents/image/book/medium/image-000036.jpg) 【ページ内のテキスト情報】